Синдром Бланда-Уайта-Гарланда: клинические особенности течения и лечения у пациентки молодого возраста = Bland-White-Garland syndrome: clinical features of the course and treatment in young patients

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкая, с высоким риском летального исхода в младенческом возрасте и внезапной смерти взрослых, аномалия отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) (ALCAPA – anomalous left coronary arteryarising from the pulmonary artery). В 85-90% случаев дети без радикального оперативного лечения не доживают до года. В нашем клиническом случае у пациентки 36 лет заболевание дебютировало рецидивирующими желудочковыми аритмиями. Визуализирующие методы диагностики выявили у пациентки, кроме патологии ЛКА, индивидуальные анатомические особенности коронарного русла, которые обеспечивали адекватную перфузию миокарда и поддерживали достаточный миокардиальный резерв. Пациентке в ФЦССХ г. Хабаровска была выполнена сочетанная операция: протезирование ствола ЛКА сосудистым протезом "Vascutek PTFE" N 6. Пластика легочного ствола (ЛС) заплатой из аутоперикарда. Пластика митрального клапана (МК) на опорном кольце "МедИнж" N 28. Послеоперационный период протекал без осложнений. Срок динамического наблюдения составил 22 мес. В настоящее время пациентка в удовлетворительном состоянии, трудоспособна. Bland-White-Garland syndrome (SBUG) is a rare, high–risk fatal outcome in infancy and sudden death in adults, an anomaly of the divergence of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery (PA) (ALCAPA - abnormal left coronary artery arising from the pulmonary artery). In 85-90% of cases, children without radical surgical treatment do not live up to a year. In our clinical case, in a 36-year-old patient, the disease debuted with recurrent ventricular arrhythmias, Imaging diagnostic methods coronary angiography, spiral computed tomography, magnetic resonance imaging of the heart revealed in the patient, in addition to the pathology of the LCA, individual anatomical features of the coronary bed, which provided adequate myocardial perfusion and maintained sufficient myocardial reserve. A combined operation was performed on a patient at the "Federal Center for Cardiovascular Surgery" of Khabarovsk: prosthetics of the LCA trunk with a vascular prosthesis "Vascutek PTFE" N 6. Plastic surgery of the pulmonary trunk (PT) with a patch from the autopericardium. Mitral valve repair (MV) on the "MedInj" support ring N 28. The postoperative period was uneventful. The period of dynamic observation was 22 months. Currently, the patient is in a satisfactory condition and is able to work. Given the different clinical variants of SBUG, specialists providing primary health care - district pediatricians, internists, cardiologists - should be wary of this rare but life-threatening congenital malformation.